Embolisation des MAV pulmonaires

Contexte et indications

Les malformations veineuses (MV) sont les malformations vasculaires les plus fréquentes. Ce sont des anomalies congénitales à bas débit constituées de veines ectasiques avec des parois amincies. Elles se manifestent par une masse compressible, bleutée, augmentant de volume en position déclive ou à l'effort. Elles peuvent causer douleur, gêne esthétique, coagulopathie localisée (D-dimères élevés), et compression des structures adjacentes.

La sclérothérapie percutanée est le traitement de première intention des MV symptomatiques, visant à détruire l'endothélium anormal et induire une fibrose oblitérative des cavités veineuses.

Bilan préalable

Le bilan comprend une IRM avec séquences T2 et injection de gadolinium (extension, rapports anatomiques, remplissage progressif caractéristique), un écho-Doppler, un dosage des D-dimères et du fibrinogène (coagulopathie de consommation localisée fréquente dans les MV étendues). La classification est confirmée (ISSVA 2018).

Déroulement de l'intervention

Sous anesthésie générale (ou locale/sédation pour les petites MV), une ou plusieurs aiguilles sont insérées dans la malformation sous guidage échographique. Une phlébographie per-procédurale est réalisée pour visualiser l'architecture et le drainage veineux. L'agent sclérosant est injecté : éthanol à 95 % (le plus efficace, réservé aux MV profondes), polidocanol mousse 1-3 % (Aethoxysklerol), bléomycine, ou doxycycline. Le volume est limité en fonction du poids du patient (éthanol : max 1 mL/kg). Plusieurs séances espacées de 6-8 semaines sont habituellement nécessaires (3-5 séances en moyenne).

Résultats et données scientifiques

La sclérothérapie offre une amélioration clinique (douleur, volume) dans 80-95 % des cas après plusieurs séances. L'éthanol est l'agent le plus efficace mais avec plus d'effets secondaires que les agents à base de mousse. La normalisation des D-dimères est un bon marqueur de réponse au traitement.

Risques et complications

Gonflement et douleur post-procédure (quasi-constants, résolutifs en 1-2 semaines), phlyctènes cutanées (5-10 % avec éthanol), nécrose cutanée (2-5 % si MV superficielle, surtout avec éthanol), lésion nerveuse (1-3 %, surtout pour les MV des extrémités), thrombose veineuse profonde (< 2 %), hémoglobinurie transitoire (avec éthanol, si volumes élevés).

Suites et récupération

Hospitalisation 1 nuit (ou ambulatoire pour les petites MV). Compression élastique de la zone traitée pendant 2-4 semaines. IRM de contrôle à 3 mois pour évaluer la réponse et planifier les séances suivantes.

Modalités pratiques

L'intervention est réalisée en ambulatoire ou en courte hospitalisation selon les cas. Elle est pratiquée par un radiologue interventionnel spécialisé en malformations vasculaires.